Болезнь Пика является дегенеративным заболеванием нервной системы. Характеризуется очень своеобразной клиникой: начиная от изменений в поведении и заканчивая полным слабоумием.

Болезнь Пика вызывает атрофию нейронов головного мозга. Патология редкая, поэтому людям известно о ней гораздо меньше.

По этой причине очень полезно располагать информацией о картине Пиковой атрофии, чтобы вовремя начать терапию и облегчить жизнь себе и своим близким.
Болезнь Пика - что это за болезнь?
Болезнь Пика - что это за болезнь?
Самая тяжёлая болезнь мира — мышление! Она неизлечима.
Эрих Мария Ремарк. Три товарища. Готтфрид Ленц

Болезнь Пика - что это?

В основе заболевания лежит отмирание нейронов в лобно-височных долях головного мозга, другие его названия - атрофия Ниманна-Пика или лобно-височная деменция.

Патологическое состояние медленно прогрессирует: в отдельных случаях больше атрофируются лобные доли, в других- поражаются височные доли, они уменьшаются в объеме и через 5-6 лет достигают крайнего разрушения.

Заболевают чаще люди в возрасте от 45 до 65 лет. Живут такие больные не более 8-10 лет с момента дебюта первых симптомов.

У женщин

Женщины подвержены заболеванию больше, чем мужчины. Начальные симптомы у женщин, часто путают с нарушением эмоциональной сферы в период менопаузы.

И действительно первые признаки схожи с депрессией и характеризуются поведенческими и эмоциональными расстройствами:
  • отсутствие эмоций;
  • безразличие к другим людям;
  • гиперсексуальность;
  • истерические проявления;
  • апатия;
  • необоснованная грубость, агрессивность.

Через 1-2 года от начала заболевания, присоединяются симптомы слабоумия. Женщина может стать неряшливой, перестает следить за личной гигиеной, не выполняет просьбы или делает не то, что требуется.

Нарастает физическая слабость, больная перестает ходить, самостоятельно употреблять пищу, нарушается речь.

У мужчин

Мужчины имеют меньшую склонность к заболеванию.
Начинается с нарастающего эгоизма, исчезают внимательность и чуткость к проблемам людей. Больные становятся подозрительными, ворчливыми, склонны к обидчивости, конфликтны.

У мужчин в связи с потерей нравственности, половое влечение может выражаться в извращенной форме, что проявляется в демонстрации половых органов лицам другого пола, подсматривании за обнаженными людьми. Угнетенное состояние резко сменяется вспышками гнева или эйфорией.

У пожилых людей

Одновременно с физиологическим старением у пожилых людей выделяются основные черты личности, свойственные данному человеку: активный становится излишне беспокойным, импульсивным. Опрятный, бережливый - жадным, слишком педантичным.

Главное отличие атрофии Ниманна-Пика от нормального старения - эмоциональное огрубение, сужение круга интересов. Больные периодически теряются в привычной обстановке, общаются с умершими людьми. В вечернее и ночное время усиливается тревожность, человек не спит, ходит по дому, проверяет выключен ли газ, закрыты замки на дверях.
Старость — неизлечимая болезнь.
Луций Анней Сенека


У молодых людей

В основном заболевание развивается у взрослых после 50 лет, но в редких случаях оно диагностируется у молодых людей трудоспособного возраста.

Симптоматика существенно отражается на деятельности больного, он перестает выполнять свои обязанности или относится к ним халатно. Изменяется поведение в обществе, такие люди пренебрегают правилами этикета, перестают общаться с коллективом или все чаще провоцируют конфликтные ситуации.

Больные допускают грубые грамматические ошибки в письме, меняется почерк, возникают речевые нарушения.

Разновидности и формы болезни Пика

Развитие лобно-височной деменции происходит в 3 стадии, каждая из них характеризуется нарушением когнитивных функций и особенностями в поведении:
  • 1 стадия. У больных отмечается потеря чувства такта, снижение критики, то есть они не осознают неправильность своего поведения. Нарушается мышление.
  • 2 стадия. Наблюдаются изменения в пищевом и сексуальном поведении: усиливается аппетит и половое вление. Больной не различает эмоции окружающих, реагирует на них неадекватно, не понимает речь и имеет сложности с воспроизведением слов. Не откликается на просьбу выполнить то или иное действие. У пациента прослеживается постоянное причмокивание, жевание, сосание.
  • 3 стадия. Характеризуется полной отрешенностью, отсутствием эмоций. Все действия заторможены, не имеет четкой направленности и не осознаются человеком. Больной совершает не осознанные ассоциативные поступки.

    Нарушается память, пациент не в состоянии ответить на элементарные вопросы. Также на этой стадии появляется дрожание рук, неустойчивость походки.

В современной медицине различают две формы течения болезни Ниманна-Пика:
  1. Поведенческая форма. Встречается чаще, наблюдается при дисфункции лобных долей. На фоне возникновения первых очагов атрофии развивается вялость, полное безразличие к людям и событиям.
  2. Речевая форма. В данном случае патология начинается с речевых расстройств. Пациент говорит несвязанными словами, часто повторяет одни и те же фразы, речь односложная, разорванная.

Симптомы и признаки

Болезнь начинается незаметно, развивается медленно. Больной не предъявляет жалоб, а окружающие связывают начальную симптоматику с рассеяностью, забывчивостью.

Для начального этапа развития процесса характерны изменения в личности в целом. Клиническая картина во многом зависит от локализации патологического процесса.
Атрофия лобных долейАтрофия височных долей
  • депрессия;
  • озлобленность;
  • заикание;
  • навязчивые действия;
  • неряшливость;
  • потеря критичности;
  • однотипные мысли;
  • повторение бессвязных звуков, слов.
  • холодность;
  • агнозия;
  • равнодушие к близким;
  • асоциальное поведение;
  • медленная или наоборот беглая речь;
  • активная жестикуляция, мимика;
  • сложности при назывании предметов.

В 50% случаев развивается одновременная атрофия лобных и височных долей, поэтому симптомы могут сочетаться.


При комбинированном поражении рано появляются стереотипии речи, поступков, движений. Признаки деменции на начальном этапе слабо выражены, что значительно затрудняет диагностику. Заболевание сложно дифференцировать от опухолевых процессов.

Позже у больных меняется характер. Недостаточность критики приводит к неправильному поведению в обществе, они позволяют себе грубо высказываться, делать бестактные замечания. Отмечается агрессивная настроенность к людям, повышенная раздражительность. Пациент не признает у себя расстройство сознания.

Изменяется пищевое поведение, появляется тяга к сладостям и продуктам богатых углеводами, что способствует сильному набору веса. Наблюдается повышенное употребление алкогольных напитков или курение.

На второй стадии больные игнорируют личную гигиену, ведут себя вызывающе с противоположным полом. Нарушается речь, пациенту сложно выразить свои мысли, не всегда понимает чужую речь. Ухудшается зрительное, слуховое восприятие, нередко наблюдаются бредовые идеи, галлюцинации. Теряется способность к устной и письменной речи.

На последней стадии развивается глубокое слабоумие. У больного нарушается ориентирование в окружающей обстановке, он не узнает близких, полностью перестает говорить. Теряется способность к самообслуживанию, пациент полностью обездвижен. Болезнь приводит к полной необратимой инвалидизации, и в конечном итоге-к смерти.

Примеры из жизни

Чтобы понять, как начинается и развивается заболевание, рассмотрим его на основании одного клинического случая:
Пациентка, 65 лет, находится на пенсии. Проживает с дочерью и зятем, периодически помогает им с детьми.

Со слов дочери, в течение года мать ведет себя странно: не желает общаться с внуками, предпочитает одиночество, не интересуется проблемами семьи, что ранее не отмечалось. Иногда придирается к мелочам, раздувает скандал на пустом месте.

Отмечается резкая смена поведения, излишняя суетливость, позволяет себе отпускать грубые шутки в адрес родных. Часто уходит из дома, даже ночью, собирает ненужные вещи.

Часто вспоминает прошлое, путает события, говорит то, что не соответствует действительности. Не стесняясь говорит о том, что ей нужен мужчина для близости. В общественных местах откровенно флиртует с противоположным полом.

Дочь отмечает повышенный аппетит матери, прячет от внуков сладости, злится, если они берут без спроса. Больной себя не считает и не замечает у себя изменений в поведении.

Анамнез жизни без особенностей, развивалась нормально. Алкоголь не употребляет, не курит. Страдает гипертонической болезнью, 5 лет назад перенесла микроинсульт.

Обследование: на электроэнцефалографии выявлены дегенеративные изменения коры височных и лобных долей, нерегулярность электрических импульсов в головном мозге. На МРТ видны расширенные желудочки, гидроцефалия.

После общения с пациенткой поставлен диагноз лобно-височная деменция (Болезнь Пика).

Причины возникновения

Точные причины возникновения лобно-височной деменции до настоящего времени не известны, но специалисты убеждены, что генетическая предрасположенность играет основную роль в развитии заболевания. В 40-50 % случаев патология носит семейный характер, связанный с мутацией в трех генах.

Установлены факторы, способствующие развитию болезни Пика:
  • длительная интоксикация;
  • общий наркоз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • алкоголизм;
  • инсульты.

Все эти воздействия на организм, вызывают нарушение деятельности нейронов в головном мозге, что в итоге приводит к их атрофии.

Профилактика

Из-за неясной этиологии болезни Пика, ее предотвратить достаточно сложно. Поэтому профилактические меры основываются на устранении способствующих факторов и ведении здорового образа жизни.

Профилактические мероприятия:
  1. Рациональное питание. В ежедневный рацион должны входить все необходимые минералы и витамины. Обязательно присутствие в пище полиненасыщенных жирных кислот, они содержатся в морепродуктах, оливковом масле и т.д.

    Ограничиваются животные жиры (говядина, сливочное масло).
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Отказ от вредных привычек.
  4. Следует активно заниматься спортом.
  5. Регулярные прогулки на свежем воздухе, не менее 1,5 часов при любой погоде.
  6. Избегать контакта с химикатами, воздействия ионизирующего излучения.
  7. Контролировать артериальное давление, уровень холестерина в крови, чтобы не допустить развития инсульта.

Лечение, коррекция

Современная медицина бессильна перед Болезнью Пика. Возможно только паллиативное лечение, основанное на облегчении симптомов.


В большинстве случаев назначаются препараты следующих групп:
ПрепаратыПоказания
нейролептики (Кветиапин, Рисперидон)агрессия, возбудимость, психотические расстройства
антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин)импульсивность, повышенная двигательная активность
антидепрессанты (Флуоксетин, Пароксетин)тревога, депрессия, нарушения сна
антагонист NMDA-рецепторов (Мемантин)функциональные и поведенческие нарушения
ноотропы (Пирацетам)ухудшение памяти, внимания
Помимо медикаментозного лечения, в терапии лобно-височной деменции широко используются мероприятия по коррекции поведения и восстановлении нормального сознания у больных. Стоить отметить, что эффект такое лечение дает на начальных стадиях процесса и при условии регулярного применения.

В целях коррекции используются:
  1. Когнитивные занятия. С больным проводят совместное чтение, изучение поговорок, затем обсуждают и анализируют прочитанное. Заучивают четверостишия, легкие песенки.
  2. Арт-терапия. На занятиях с пациентом занимаются лепкой, рисованием, изучают танцы. Это помогает расслабиться, избавиться от негативных эмоций.
  3. Когнитивно-поведенческая терапия. Главная цель ее использования - изменение поведения больного.
  4. Сенсорная комната. Нахождение больного в сенсорной комнате способствует снятию тревожности, обретению спокойствия, стимулирует зрительные и слуховые реакции.
  5. Биографический тренинг. На занятиях обсуждают факты из биографии известных личностей и самого больного. Рассматривают фото из личного архива, обсуждают важные события в жизни пациента.

Как избавиться?

Вылечить болезнь Ниманна-Пика невозможно, чтобы уменьшить изменения в личности, необходимо постоянно контролировать состояние больного. Принимать все прописанные лекарства, при появлении новых симптомов сразу обращаться к врачу для корректировки лечения.

На начальных стадиях нужно работать с психологами, посещать тренинги.

При своевременном лечении и выполнении рекомендаций можно отсрочить глубокую деменцию на 4-5 лет и увеличить продолжительность жизни до 10 лет.



Неутешительный прогноз

После постановки неутешительного диагноза - Болезнь Пика, близкие должны четко понимать, что болезнь неизлечима. Необходимо готовится к тяжелым будням морально и физически. Личность родного человека будет медленно регрессировать.

При быстром течении заболевания уже через 3-4 года пациент становится недееспособным, при обычном процессе слабоумие начинается через 7-8 лет. Летальный исход наступает в результате различных осложнений, вызванных длительной обездвиженностью: пролежни, сепсис, пневмония.

Оставьте свое мнение по теме статьи, встречались ли вам люди с подобными симптомами?

·

А Вам знакомы признаки и симптомы болезни Пика?
ПСИ-МОДЕРН в ДЗЕН
Нажми «Нравится» и читай нас в Facebook
Вопросы и Ответы
Рекомендуем
Новое на сайте
Эмоциональный Интеллект в Психологии — что это такое?
Феномен общения в социальных сетях
Жена раздражает мужа: что ей НЕ нужно делать
Почему мужчина боится женщину, в которую влюблен?
Почему жены общаются с бывшими мужьями?
"Пятна Роршаха" или тест для психопатов
^